názov

Anomálny odstup ľavej koronárnej artérie z pľúcnice – kazuistika 62-ročnej pacientky
STANISLAV JUHÁS, JAROSLAV KAPLAN, JÁN IGNÁC
Košice, Slovenská republika

Z Kardiocentra – Kardiologického oddelenia FNsP, Košice
Do redakcie došlo dňa 30. 3. 2001; prijaté dňa 1. 8. 2001
Adresa pre korešpondenciu: MUDr. Stanislav Juhás, CSc., Kardiocentrum – Kardiologické oddelenie FNsP, Tr. SNP 1, 040 66 Košice

Juhás S, Kaplan J, Ignác J. Anomálny odstup ľavej koronárnej artérie z pľúcnice – kazuistika 62-ročnej pacientky. Cardiol 2001;10(6):314–318
Autori opisujú ojedinelý prípad vrodeného anomálneho odstupu ľavej koronárnej artérie z pľúcnice v dospelom veku, a to u 62-ročnej pacientky. Dôvodom katetrizačného vyšetrenia srdca bola opakovaná hospitalizácia chorej s prejavmi ľavostranného srdcového zlyhávania provokovaného paroxyzmami fibrilácie a flutteru predsiení. Za vyvolávajúcu príčinu tohto stavu sa považovala ischemická choroba srdca a echokardiograficky overená mitrálna regurgitácia. Koronarografické vyšetrenie odkrylo anomálny odstup ľavej koronárnej artérie z pľúcnice s ľavo-pravým skratom medzi aortou a pľúcnicou (spojenie aorta-pravá-ľavá-koronárna artéria-pľúcnica s pomerom pľúcny/systémový obeh = 1,5). Ventrikulografia ukázala redukovanú systolickú funkciu ľavej komory (ejekčná frakcia = 33 %) a nezávažnú mitrálnu regurgitáciu. S navrhovanou kardiochirurgickou liečbou pacientka nesúhlasila, pretože pri liečbe amiodarónom sa paroxyzmy fibrilácie predsiení už neopakovali a jej klinický stav sa farmakologickou liečbou zlepšil.
Kľúčové slová: vrodená anomália ľavej koronárnej artérie

Juhás S, Kaplan J, Ignác J. Anomalous left coronary artery connected to the pulmonary artery. Cardiol 2001;10(6):314–318
The authors describe a rare case of an anomalous left coronary artery connected to the pulmonary artery in a 62-year-old woman. The reason for catheterization was her readmission to hospital with manifest left heart failure provoked by paroxyzmal atrial flutter and fibrillation. A supposed cause of this state was ischaemic heart disease and mitral regurgitation revealed by echocardiography. Coronary angiography showed the anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (connection aorta-right-left coronary artery-pulmonary trunk with pulmonary/systemic flow ratio = 1,5). There was severe systolic left ventricular dysfunction assessed by ventriculography with ejection fraction = 33%, and moderate mitral regurgitation. The patient refused cardiac surgery because she has no symptoms (any recurrence of atrial fibrillation), and conservative therapy included amiodarone improved her clinical state.
Key words: Congenital anomaly of coronary artery

Vrodené anomálie koronárnych artérií majú v populácii asi 1 – 2 % výskyt (1). Odstup ľavej koronárnej artérie z kmeňa pľúcnice je veľmi zriedkavá vrodená anomália, ktorá má asi 0,25 % podiel na vrodených srdcových chybách. Ak sa nerieši operačne, spôsobuje 90 – 95 % úmrtnosť novorodencov a prežívanie do dospelosti je nanajvýš vzácne (2). Táto anomália môže zostať asymptomatická v detstve alebo až do dospelosti iba v prípade dostatočného kolaterálneho prepojenia pravej a ľavej vencovej tepny s uspokojivým prívodom kyslíka do myokardu ľavej komory. V našom prípade sa pacientka v čase zistenia tejto zriedkavej vrodenej srdcovej chyby dožila 62 rokov.

Kazuistika

62-ročnú pacientku A. Ž. sme prijali na kardiologické oddelenie pre plánovanú diagnostickú katetrizáciu srdca. V anamnéze z detstva udávala (podľa údajov od jej matky), že ako dojča mala stavy dusenia s cyanózou, z ktorých sa neskôr zotavila. V dospelosti nemala vážnejšie ťažkosti, až ako 45-ročná začala pociťovať bolesti na hrudi a liečila sa pre artériovú hypertenziu. O päť rokov neskôr dostala prvý paroxyzmus fibrilácie a flutteru predsiení s dýchavicou. Pridružili sa diagnózy chronického vredu ľavého predkolenia po opakovaných flebotrombózach, cholecystolitiáza a diabetes mellitus kompenzovaný diétou. Posledných desať rokov bola viackrát hospitalizovaná pre zvýrazňovanie ľavokomorovej srdcovej slabosti, posledné dva roky aj s pľúcnym edémom a nakoniec bola resuscitovaná s dočasným napojením na umelú pľúcnu ventiláciu.

Pri fyzikálnom vyšetrení, pred srdcovou katetrizáciou, mala pacientka naznačenú centrálnu cyanózu pier a jazyka. Auskultačne na pľúcach bolo alveolárne dýchanie, bez vedľajších fenoménov, na srdci systolický šelest v Erbovom bode intenzity 2/6, krvný tlak (TK) 160/80 mmHg. Brucho bolo palpačne bez rezistencie, na ľavom predkolení boli postflebitické zmeny so zahojeným vredom. Výsledky laboratórnych vyšetrení sú uvedené v tabuľke 1. Potvrdili ľahkú formu cukrovky a hypercholesterolémie.

Na röntgenovej snímke hrudníka bola mierne doľava rozšírená silueta srdca (aortálneho tvaru) s kalcifikátmi premietajúcimi sa do srdcového tieňa, overenými aj bočnou snímkou, ako ukazuje obrázok 1. Pľúcny parenchým, okrem výraznejších pľúcnych hilusov a zníženej transparencie dolných pľúcnych polí, nemal ložiskové zmeny.

V elektrokardiografických záznamoch sa od prvých paroxyzmov fibrilácie a flutteru predsiení pred piatimi rokmi objavuje ľavá predná fascikulárna blokáda s postupným vývojom do kompletnej blokády ľavého Tawarovho ramienka so sekundárnymi repolarizačnými zmenami, ako ukazuje obrázok 2.

Echokardiografické nálezy z posledných piatich rokov dokumentujú mitrálnu regurgitáciu 2. stupňa pri fibrokalcifikačných zmenách papilárnych svalov, rozšírenú ľavú predsieň i ľavú komoru s hypokinézou komorovej priehradky a prednej steny a zníženú globálnu systolickú funkciu – pri našom vyšetrení bola ejekčná frakcia (EF) 35 %.

Na transezofágovej echokardiografii, ktorú sme realizovali cielene až po katetrizačnom vyšetrení, je prítomný anomálny odstup ľavej koronárnej artérie z kmeňa pľúcnice (obrázok 3a, 3b) a na obrázku 4 mitrálna regurgitácia, zobrazená farebnými dopplerovskými prietokmi.

Koronarografický nález anomálneho odstupu ľavej vencovej tepny je na obrázku 5 a 6 so sprievodným schématickým nákresom cirkulácie koronárnym riečiskom na obrázkoch 5a a 6a. Oxymetrické merania ukázali, že táto artériovenózna spojka spôsobuje ľavo-pravý skrat na hranici hemodynamickej významnosti (pomer pľúcneho a systémového obehu Qp/Qs = 1,5), prítomná bola mierna pľúcna hypertenzia (v pľúcnici bol TK 45/26/30 mmHg). Ventrikulografia potvrdila nezávažnú mitrálnu regurgitáciu a hypokinézu celej prednej steny, hrotu a anterolaterálneho segmentu ľavej komory, s podstatne zníženou globálnou systolickou funkciou (EF = 33 %).

Po vykonaných vyšetreniach sme pacientke navrhli kardiochirurgické riešenie vrodenej srdcovej chyby, s ktorým nesúhlasila, už aj vzhľadom na ústup paroxyzmov fibrilácie predsiení pri liečbe amiodarónom a zlepšenie celkového klinického stavu komplexnou farmakologickou liečbou.

Diskusia

Prvý publikovaný prípad anomálneho odstupu ľavej koronárnej artérie z pľúcnice u 60-ročnej ženy opísal Abbott v roku 1908, ako uvádza profesor Perloff vo svojej obsiahlej monografii o vrodených srdcových chybách z roku 1970 (2). Anomália ohrozuje život až po narodení s 90 % úmrtnosťou do jedného roka života, ak sa chirurgicky nerieši (3). Fetálne a včasné novorodenecké obdobie umožňuje normálny prietok z pľúcnice cez ľavú koronárnu artériu, pretože v pľúcnici je vyšší krvný tlak, ako v systémovom riečišti. Po narodení v priebehu prvých dvoch týždňov tlak v pľúcnici klesá, znižuje sa prietok cez ľavú koronárnu artériu, až sa otočí opačným smerom. Nastáva retrográdny prietok aorta – pravá koronárna artéria – interkoronárne anastomózy – ľavá koronárna artéria – pľúcnica s vytvorením artériovenóznej fistuly s ľavo-pravým skratom (4). Postihnutá oblasť myokardu sa nahradzuje spojivovým tkanivom, vznikajú dystrofické kalcifikácie, čo potvrdila u našej pacientky röntgenová snímka hrudníka. Dysfunkcia papilárneho svalu s mitrálnou insuficienciou je spôsobená ischémiou a vyskytla sa iba v 11 % publikovaných 60 prípadov Fernandeza a spol. (5). V uvedenej práci bolo veľké vekové rozpätie pacientov od 1 do 53 rokov. Napriek tomu z ostatných príznakov, ktoré mala aj naša pacientka, dyspnoe bolo v 79 %, angína pektoris 62 %, srdcové zlyhanie 29 % a arytmie v 18 % prípadov (5).

Prežívanie malého počtu prípadov s touto anomáliou až do dospelosti umožňuje bohatá kolaterálna sieť medzi pravou a ľavou vencovou tepnou. Napriek tomu je riziko náhlej smrti vyššie u týchto chorých, ako u ľudí s normálnou koronárnou cirkuláciou (6). Preto sa i v dospelosti odporúča chirurgická úprava anomálie. Od jednoduchej ligácie anomálne odstupujúcej koronárnej artérie sa pre vysokú mortalitu aj u novorodencov už upustilo (2, 7). Uprednostňuje sa reimplantácia, ligácia s aortokoronárnym by-passom, zriedkavejšie tunelovanie Takeuchiho technikou alebo perikardovou úpravou (8, 9). Operačné riešenie s rekonštrukciou duálneho koronárneho systému v detskom veku zlepšuje funkciu ľavej komory, znižuje mitrálnu regurgitáciu a zvyšuje prežívanie (10). Našej pacientke sme navrhli kardiochirurgické riešenie ligáciou s aortokoronárnym by-passom, ale nesúhlasila s týmto zákrokom, pretože sa jej klinický stav medikamentóznou liečbou zlepšil.

Záver

Anomálny odstup ľavej koronárnej artérie z pľúcnice patrí medzi veľmi zriedkavé vrodené srdcové chyby v dospelom veku. Opísané príznaky 62-ročnej pacientky boli podobné, ako pri najčastejšom srdcovom ochorení v tomto veku, akým je ischemická choroba srdca. Koronarografickým vyšetrením sa nakoniec podarilo zistiť túto vzácnu anomáliu v koronárnej cirkulácii. Navrhované operačné riešenie s úpravou koronárnej cirkulácie aortokoronárnym by-passom pacientka po zlepšení klinického stavu medikamentóznou liečbou odmietla.

Literatúra

1. Engel HJ, Torres C, Page L Jr. Major variations in anatomical origin of the coronary arteries: angiographic observations in 4 250 patients without associated congenital heart disease. Cathet Cardiovasc Diagn 1975;1:157–169.

2. Perloff JK. The clinical recognition of congenital heart disease. Philadelphia: W. B. Saunders 1970:452.

3. Francois K, Provenier F, Jordaens L, VanNooten GJ. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery. Ann Thorac Surg 1993;56:1168–1170.

4. Edwards JE. The direction of blood flow in coronary arteries arising from the pulmonary trunk. (Editorial). Circulation 1964;29:163.

5. Fernandes ED, Kadivar H, Hallman GL, Reul GJ, Ott DA, Cooley DA. Congenital malformations of the coronary arteries: The Texas Heart Institute experience. Ann Thorac Surg 1992;54:732–740.

6. Levin DC, Fellows KE, Abrams HL. Hemodynamically significant primary anomalies of the coronary anomalies of the coronary arteries: angiographic aspects. Circulation 1978;58:25–34.

7. Wilson CL, Dlabal PW, McGuire SA. Surgical treatment of anomalous left coronary artery from pulmonary artery: follow-up in teenagers and adults. Am Heart J 1979;98:440–446.

8. Takeuchi S, Imamura H, Katsumoto K. New Surgical method for repair of anomalous left coronary artery from pulmonary artery. J Thorac Cardiovasc Surg 1979;78:7–11.

9. Bunton R, Jonas RA, Lang P, Rein AJ, Castaneda AR. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery. Ligation versus establishment of a two coronary artery system. J Thorac Cardiovasc Surg 1987;93:103–108.

10. Backer CL, Stout MJ, Zales VR. Anomalous origin of the left coronary artery. A twenty-year review of surgical management. J Thorac Cardiovasc Surg 1992;103:1049–1058.