Popri frekventných kardiálnych ochoreniach (ICHS, chlopňové chyby...) je tumorózne poškodenie srdca skôr sporadické. Uvádza sa 0,002 – 0,3 % incidencia v autoptických sériách podľa rozličných autorov (1, 2). Pri súčasných možnostiach kardiochirurgie však musíme brať do úvahy i patológiu, pretože včasná a presná diagnóza sledovaná radikálnym výkonom prevažne vedie k úplnému vyliečeniu. Oproti metastatickým procesom je výskyt primárnych tumorov v srdci významne nižší, pričom benígne tumory značne prevyšujú malígne. Najčastejším nádorom srdca je myxóm.V najväčšej sérii srdcových tumorov, zahrňujúcej v priebehu 40 rokov 124 pacientov, bolo 42 % myxómov, oproti 16 % malígnych sarkómov (3). Podľa rozličných autorov predstavujú myxómy 30 – 50 % všetkých primárnych tumorov (1, 2, 3). Metódou voľby v diagnostike kardiálnych tumorov je echokardiografia. Ďaľšie zobrazovacie metódy (CT, NMR) sa využívajú len vo vybraných, sporných prípadoch.

Aj u našej pacientky sme sa opierali o transtorakálnu i transezofageálnu echokardiografiu, na podklade ktorých bol indikovaný chirurgický výkon s odstránením a histologizáciou myxómu, lokalizovaného v ľavej predsieni.

Pri opakovanom echokardiografickom vyšetrení vrátane transezofágového bol v dutine ľavej predsiene zistený laločnatý pohyblivý útvar, ktorý sa širokou základňou upínal na interátriálne septum v mieste fossa ovalis, s veľkosťou asi 45 x 25 mm (obrázok 3, 4). Niektoré laloky prolabovali cez mitrálne ústie do dutiny ľavej komory, prítomná bola stopová mitrálna insuficiencia. Srdcové dutiny neboli dilatované, separácia periepikardu nebola prítomná. Na podklade morfológie útvaru sme predpokladali, že ide o myxóm ľavej predsiene a pacientku sme po šesťdňovej hospitalizácii u nás preložili do SÚSCH Bratislava. Na tomto pracovisku bola operovaná, tumor bol extirpovaný v mimotelovom obehu, histologicky išlo o myxóm. Pooperačný priebeh bol bez komplikácii, pacientka v sínusovom rytme, rehabilitovala, tolerovala betablokátory. Pri včasnej echokardiografickej kontrole bola globálna systolická funkcia ľavej komory dobrá, bez myxómu v ľavej predsieni, perikard bez výpotku, v ľavej pleure bol minimálny reaktívny výpotok. Pacientku po rehabilitácii prepustili domov, necelý mesiac po operačnom zákroku. Po štyroch dňoch doma ju znovu prijali na rehospitalizáciu na našu kliniku pre príznaky stázy vo veľkom obehu, podmienené perikardiálnym výpotkom s väčším rozsahom s čiastočným útlakom pravej predsiene i pravej komory (obrázok 5, 6). Pri 10-dňovej liečbe kortikoidmi, diuretikami, antiflogistikami nedošlo k regresii výpotku, preto sme asi 90 dní po operačnom zákroku uskutočnili subxifoidálnu evakuačnú punkciu perikardu s echokardiografickou kontrolou. Bolo vydrénované 800 ml slamovožltého exudátu, cytologické vyšetrenie nemalo znaky malignity, výkon prebehol bez komplikácií. Pri opakovaných echokardiografických kontrolách sa výpotok nedopĺňal, pacientka bola demitovaná v dobrom stave na nízkych dávkach kortikoidu a betablokátora. Ani pri následných echokardiografických kontrolách sa nezistila recidíva perikardiálneho výpotku alebo tumoru v ľavej predsieni. Pacientka sa cíti zdravá, vykonáva primeranú záťaž bez obmedzení.

Myxómy môžu vznikať v ktorejkoľvek srdcovej dutine, takmer 75 % sa vyskytuje v ľavej predsieni, v 90 % sú solitárne (1, 3). Vo väčšine prípadov sú rôsolovité, hladké, guľaté s lesklým povrchom, alebo môžu byť krehké, fragilné, s nepravidelným polypoidným tvarom. Nasadajú širokou základňou alebo vlajú na úzkej stopke, najčastejšie sú fixované na interátriálne septum v oblasti limbus fossa ovalis. Priemer myxómu býva 4 až 8 cm, opísané boli prípady od 1 do 15 cm (4). Môžu sa vyskytovať v ľubovoľnom veku, najviac prípadov bolo diagnostikovaných v 6. vekovej dekáde, v 70 % prípadoch sú nositeľkami myxómov ženy (1, 2). Väčšina myxómov je solitárnych, nachádzajú sa v jednej zo srdcových dutín. Približne v 10 % sú viacpočetné, môžu byť lokalizované aj extrakardiálne, spojené sú s endokrinnými a kožnými patológiami.

V etiopatogenéze má úlohu autozomálne dominantná genetická predispozícia s familiárnym výskytom. V týchto prípadoch hovoríme o syndróme myxómu alebo o Carneyovom komplexe. Bývajú ním postihnutí mladší jedinci, v 70 % ženského pohlavia, rekurencia tumorov je častá (5).

Myxómy sa prejavujú rôznorodým klinickým obrazom, niekedy sú asymptomatické a odhalia sa pri náhodnej echokardiografii.

Viacerí autori uznávajú triádu klinických príznakov, ktoré sa môžu ešte vzájomne kombinovať. Do 1. skupiny príznakov patria symptómy imitujúce systémové alebo imunologické ochorenia. Do 2. skupiny zaraďujeme embolické príhody. Tretia skupina sú kardiálne prejavy chlopňovej obštrukcie alebo insuficiencie. Z 1. skupiny príznakov sa môžu vyskytovať slabosť, febrílie, úbytok na hmotnosti, artralgie, myalgie. V laboratórnych parametroch obyčajne nachádzame zvýšenú sedimentáciu, leukocytózu, trombocytopéniu, anémiu, hypergamaglobulinémiu. Tieto parametre sú najpravdepodobnejšie ovlyvnené nadmernou syntézou interleukínu 6 a zápalových cytokínov, ktoré indukujú akútnu zápalovú fázu, aktivujú koagulačnú kaskádu (1). Aj naša pacientka mala na začiatku zvýšenú zápalovú aktivitu, čo nás diferenciálne diagnosticky nútilo uvažovať aj s bakteriálnuou endokarditídou.

Embolizácie fragmentov nádoru alebo trombotických náletov z jeho povrchu nie sú zriedkavé, štatisticky častejšie postihujú mužov – dramaticky zhoršujú klinický stav, prípadne sú prvým prejavom ochorenia. Krehká konzistencia a intrakavitárna lokalizácia vytvárajú ideálne predpoklady pre vznik embolických príhod. Pri prevažnej lokalizácii myxómov v ľavej predsieni dochádza k systémovým embolizáciám najčastejšie do CNS, vnútrobrušných orgánov, končatín, zriedkavejšie do koronárnych artérií alebo do retinálnej artérie. Naša pacientka mala v anamnéze hypoxickú príhodu v oblasti predĺženej miechy, čo mohlo byť spôsobené embolizáciou nepoznaného myxómu.

Mobilné, pohybujúce sa myxómy môžu prolabovať do mitrálneho ústia a spôsobovať obštrukciu, alebo insuficienciu, čo je častokrát príčinou mylnej diagnózy reumatickej mitrálnej chyby.

Astma cardiale, hemoptýza, pľúcny edém, synkopy, opuchy môžu byť podmienené myxómom ľavej predsiene. Určitou pomôckou je, že tieto príznaky nie sú konštantné, vznikajú náhle a menia sa posturálne, v určitej polohe tela. Pri fyzikálnom vyšetrení je potrebné sa zamerať na auskultačný nález srdcových oziev. Auskultačný nález pseudomitrálnej stenózy sa opisuje vo viac ako 50 %. Podobne ako pri mitrálnej chybe počujeme hlasnú S 1, otváracie klapnutie, neskorodiastolický, ako aj holosystolický šelest. Nález hlasnej S1 pri chýbaní krátkeho intervalu PR a diastolického šelestu vyvoláva podozrenie na predsieňový tumor. V mnohých prípadoch sa včasný diastolický zvuk označuje ako „tumor plop“, nasleduje asi 100 ms po II. ozve, pravdepodobne je podmienený náhlym napätím stopky alebo nárazom mobilného tumoru na myokard. „Tumor plop“ predbieha koniec diastolickej fázy rýchleho plnenia, ťažko sa diferencuje od otváracieho klapnutia alebo III. ozvy (6). V prípade našej pacientky bol auskultačný nález na srdci okrem protosystolického šelestu relatívne chudobný. Neprejavili sa auskultačné príznaky mitrálnej stenózy, hoci jeden z chobotov myxómu prolaboval v diastole pozdĺž predného cípu do vtokového traktu ľavej komory.

EKG nálezy kardiálnych myxómov nie sú špecifické. Približne u tretiny pacientov je prítomné P mitrale, v 10 % nachádzame fibriláciu predsiení.

Pred zavedením echokardiografie boli srdcové myxómy diagnostikované prevažne autopsiou, na pitevnom stole. V súčasnosti sa väčšina prípadov diagnostikuje počas života najmä pomocou echokardiografie. Prvú diagnózu myxómu pomocou angiografie popísal v roku 1952 Goldberg. V roku 1959 bol prvýkrát echokardiograficky diagnostikovaný myxóm v ľavej predsieni požitím M-modu. Prvá úspešná chirurgická extirpácia myxómu sa uskutočnila v roku 1954 (1). Súčasný stav moderných zobrazovacích metód (ECHO, CT, NMR) umožňuje pomerne presnú diagnostiku kardiálnych tumorov.

Transtorakálna a predovšetkým transezofágová echokardiografia je vysoko senzitívna, poskytuje dostatok informácií o lokalizácii, veľkosti, mieste uchytenia a pohybe myxómov. Umožňuje detekovať aj relatívne malé myxómy alebo myxómy netypickej lokalizácie.

Niektorí autori používajú echokardiografickú klasifikáciu myxómov ľavej predsiene: Trieda I – malé tumory prolabujúce do mitrálneho ústia, trieda II – malé, neprolabujúce, trieda III – veľké, neprolabujúce a trieda IV – veľké, prolabujúce myxómy (7).

Echokardiografické vyšetrenie uľahčuje diferenciáciu medzi najčastejšími útvarmi ľavej predsiene trombami a myxómami. Tromby majú viacvrstevnatý vzhľad a na rozdiel od myxómov sú skôr lokalizované pri zadnej stene alebo ušku ľavej predsiene. V niektorých myxómoch sú viditeľné echolucentné oblasti, podmienené intratumoróznymi hemorágiami, čo nemôžeme pozorovať pri tromboch alebo vegetáciách. Transezofágová echokardiografia poskytuje detailný pohľad do predsiení, umožňuje presnejšie zobrazenie kontúr trombu, jeho polohu k okolitým anatomickým štruktúram, identifikuje stopku a jej fixáciu (8). Aj keď sa táto modalita nepoužíva rutinne, vo väčšine prípadov sa realizuje po vyslovení podozrenia na intrakavitárny útvar na základe transtorakálneho vyšetrenia.

CT a NMR nie sú metódami voľby v diagnostike intrakardiálnych tumorov. Používajú sa len sporadicky, keď diagnóza pomocou echokardiografie nie je jednoznačná, prípadne nie je dostupná transezofágová sonda. Ich nevýhodou je, že poskytujú statické zobrazenia, nepodávajú informácie o pohybe myxómu a funkčnom ovplyvnení mitrálneho ústia.

Pri splnení indikačných kritérií (vek, rizikové faktory, anamnéza ...) je potrebné pred operačným zákrokom uskutočniť aj koronarografiu a ventrikulografiu. Stáva sa to v prípadoch, keď neinvazívnymi metódami nemožno presne lokalizovať tumor, jeho fixáciu, vzťah k okolitým anatomickým štruktúram. Pri koronarografii možno zobraziť cievne zásobovanie tumoru, ohraničiť extenziu invázie, určiť zdroj krvného zásobovania a jeho vzťah ku koronárnemu riečisku. Preto sa využíva skôr pri podozrení na malígne ochorenie. Ventrikulografia sa spája s rizikom periférnych embolizácií, vypudením fragmentov tumoru alebo nasadajúcich trombov. Osobitne je nebezpečný transseptálny prístup do ľavej predsiene, pretože najčastejším miestom fixácie stopky býva fossa ovalis (1).

Liečbou voľby všetkých tumorov srdca je operačná extirpácia. Aj keď väčšina nádorov srdca má benígny charakter, všetky kardiálne tumory sú potenciálne letálne, pretože môžu spôsobovať embolizácie, chlopňové obštrukcie, prípadne závažné poruchy srdcového rytmu. Štandardne sa robí zákrok v mimotelovom obehu, aby sa urobila kompletná excízia a dôkladná peroperačná inšpekcia všetkých srdcových dutín. Väčšina prác dokumentuje kompletné vyliečenie myxómov ľavej predsiene pri sledovaní 10 až 15 rokov (9). V 1 až 5 % prípadov dochádza k rekurentnému nárastu tumoru po operačnom zákroku. Príčinou môže byť inkompletná excízia, opakovaný nárast zo sekundárneho pretumorózneho ložiska. Niektorí chirurgovia odporúčajú aj excíziu časti fossa ovalis s následným uzavretím vzniknutého predsieňového defektu. Laserová fotokoagulácia asi 1 cm plochy v okolí uchytenia stopky zničí pretumorové bunky bez vytvorenia medzipredsieňového defektu. Najvyššia rekurencia myxómov sa udáva pri familiárnom výskyte, spojenom s viacorgánovým postihnutím. Rekurencia v týchto prípadoch sa pohybuje od 12 do 22 % v porovnaní s 1 % rekurenciou solitárneho myxómu (1, 10).

Intrakardiálne myxómy nepatria medzi časté ochorenia. Najčastejšie sú lokalizované v ľavej predsieni. Klinický obraz je rôznorodý, veľmi často imituje reumatickú mitrálnu chybu.

Diagnózu stanovujeme na základe zobrazovacích metód, medzi ktorými dominuje transtorakálna a transezofágová echokardiografia, definitívne sa potvrdí makroskopicky a histologicky.

Chirurgická liečba býva väčšinou úspešná, bez recidívy ochorenia pri dlhodobom sledovaní.

U našej pacientky klinický obraz nebol špecifický , a to i napriek tomu že išlo o relatívne veľký myxóm s prolabovaním do mitrálneho ústia. Operácia prebehla bez komplikácií, len v neskoršom období sa demaskoval väčší perikardiálny výpotok. Perikardiocentéza bola úspešná, pacientka je t. č. bez známok recidívy, fyzicky dobre komponovaná.

2. Reynan K. Frequency of primary tumors of the heart. Am J Cardiol 1996;77:107.

3. Bjessmo S, Ivert T. Cardiac myxoma: 40 years experience in 63 patients. Ann Thorac Surg 1997;63:697–700.

4. Revankar SG, Clarc RA. Infected cardiac myxoma: Case report and literature review. Medicine 1998;77:337–344.

5. Cohen C, Turner ML, Stratakis CA. Pigmented lesions of the conjuctiva in Carney´s complex. J Am Acad Dermatol 2000;42:145.

6. Pinede L, Duhaut P, Loire R. Clinical presentation of left atrial cardiac myxoma. A series of 112 consecutive cases. Medicine 2001:80:159–172.

7. Agostini F, Click RL. More than just the „Q – tip sign“. J Am Soc Echocardiogr 2001;14:8.

8. DcRook FA, Comes KA, Albers GW. Transesophageal echocardiography in the evaluation of stroke. Ann Intern Med 1992;117:922–932.

9. Terada Y, Wanibuchi Y, Noguchi M, et al. Metastatic atrial myxoma to the skin at 15 years after surgical resection. Ann Thorac Surg 2000;69:283–286.