Disekcia aorty je pomerne vzácne ochorenie, avšak zvyčajne s katastrofálnymi následkami pre pacienta. Skorá mortalita u neliečených pacientov sa pohybuje okolo 1 % za hodinu (1). Viac ako štvrtina pacientov zomrie do 24 hodín, vyše polovica do týždňa, viac ako tri štvrtiny do mesiaca a vyše 90 % do roka (2). Muži sú postihnutí akútnou disekciou dvakrát častejšie ako ženy a takmer 80 % pacientov má pozitívnu anamnézu pre arteriálnu hypertenziu (3). Najvyššia incidencia disekcie aorty je v 6. a 7. dekáde života.

Disekcia steny aorty vzniká pri jej postihnutí patologickým procesom, najčastejšie cystickou nekrózou médie. Disekciu aorty rozdeľujeme podľa niekoľkých kritérií. Z časového hľadiska na akútne a chronické, podľa miesta vzniku a rozsahu ich rozdeľujeme na proximálne (typ A podľa Stanfordského rozdelenia, respektíve De Bakey typ I a II) a na distálne (Stanford typ B, respektíve typ III podľa De Bakeyho) (obrázok 1). Toto rozdelenie je dôležité aj z terapeutického a prognostického hľadiska.

Proximálne disekcie sa vyskytujú u dvoch tretín pacientov; zvyšok pripadá na distálne disekcie. V čase stanovenia diagnózy tvoria akútne disekcie približne dve tretiny prípadov a zvyšná tretina pripadá na disekcie v chronickom štádiu.

Pacientka S. A., narodená v roku 1929, bola prijatá 11. novembra 1999 na Koronárnu jednotku Kardiocentra NsP, Prešov pre náhle vzniknutú ostrú bolesť na hrudníku a bolesť pod pravým rebrovým oblúkom s vyžarovaním pod pravú lopatku. Opakovane zvracala žltú tekutinu bez prímesi krvi. Priznala diétnu chybu deň predtým. Pri prijatí už bolesť neudávala, dýchalo sa jej dobre, prítomný však bol tremor celého tela a pocit chladu. V osobnej anamnéze uviedla embolizáciu do pľúc pred 18 rokmi pri tromboflebitíde ľavej DK. Dvakrát bola operovaná pre strangulačný ileus a  nedávno mala dokázanú cholecystolitiázu. Približne sedem rokov sa liečila na arteriálnu hypertenziu a na ischemickú chorobu srdca. Pacientka mala hyperstenický habitus. Fyzikálny nález pri prijatí bol normálny, okrem systolického šelestu nad aortou s intenzitou 2/6 a zvýšeného TK (220/120 mm Hg). Palpačný nález brucha bol okrem citlivosti v pravom podrebrí v norme. Pomocné vyšetrenia – FW, krvný obraz, ABR a biochemický skríning boli v norme, okrem glykémie 8,38 mmol/l; tiež kardiošpecifické enzýmy boli normálne. EKG záznam pri prijatí bol normálny, na RTG P + C (11. novembra 1999) je srdcový tieň bilaterálne rozšírený, s aortálnou konfiguráciou, KTI = 0,57. Pľúcny parenchým je bez ložiskových zmien, výraznejšie sú hily a bronchovaskulárna kresba v dolných pľúcnych poliach (obrázok 2A). Záver echokardiografického vyšetrenia (11. novembra 1999): Aortoskleróza, dilatovaná ascendentná aorta (46 mm), koncentrická hypertrofia ĽK (LVEDD 42 mm, hrúbka IVS a ZS 12 mm) s abnormálnou relaxáciou, bez segmentálnych porúch kinetiky, hyperkinéza stien ĽK i voľnej steny PK. Globálna funkcia ĽK v norme. Priemer brušnej aorty 29 mm. Akútna koronárna príhoda bola vylúčená. Chirurgické vyšetrenie: Cholecystolithiasis, status ileosus, hernia ventralis acreta. Pri kontrolnom vyšetrení sa hodnotil stav ako subileózny a 13. novembra 1999 bola brušná príhoda vylúčená a  vyslovené bolo podozrenie na tumor v brušnej dutine. Odporúčalo sa dodiferencovať stav na internom oddelení. USG brucha (13. novembra 1999) preukázalo hyperechoické ložisko v žlčníku (3 cm), oblasť aorty a paraaortálne priestory boli neprehľadné. Hematologické vyšetrenie preukázalo extrémnu pozitivitu D-dimérov (28 053 µg/l), ťažkú hypofibrinogenémiu a trombocytopéniu, ktoré svedčia o hyperkoagulačnom stave s následnou konzumpčnou koagulopatiou – DIC. Dňa 13. novembra 1999 nastala oligúria a vzostup urey a kreatinínu (21,3, respektíve 619,2 µmol/l) – nefrológ uzavrel ako akútnu renálnu insuficienciu na podklade diseminovanej intravaskulárnej koagulopatie (prípadne nefrosklerózy pri akcelerovanej arteriálnej hypertenzii, dehydratácii a možnej myoglobinúrii  – sérové hodnoty myoglobínu boli 130 a 220,3 ng/l). Indikovaná bola hemodialyzačná liečba.

Pacientku preložili 15. novembra 1999 na diferenciálne diagnostické doriešenie na Interné oddelenie I, kde bola bez výraznejších ťažkostí. Pokračovalo sa v hemodialyzačnej liečbe (spolu 10 dialýz) a v aplikácii malých dávok Fraxiparínu podľa aktuálnych hodnôt anti Xa. V laboratórnom náleze sa objavila vysoká FW (70/96) a anémia – Er 3,43 (2,96) Hb 105 (91,6 g/l), HTK 32,3(27,5 %). Opakované hemokoagulačné vyšetrenia: Fibrinogén 5,7; (6,7; 6,4 g/l), D-diméry 1 888; (2 596,7; 1 857,4 µg/l ), PT 72,4 %, INR 1,27, APTT 29 a 76 s.

Nález pri irigoskopickom vyšetrení (23. novembra 1999) bol v medziach normy. Dňa 24. novembra 1999 sa stav náhle zhoršil, nastala pokojová dýchavica a na skiagrame hrudníka sa zistilo rozšírenie srdcového tieňa (obrázok 2B). Pri echokardiografickom vyšetrení sa dokázal veľký plášťový perikardiálny výpotok komprimujúci pravú komoru a obraz „swinging heart“. Vzhľadom na tamponádu srdca pacientku preložili späť na koronárnu jednotku, kde jej urobili perikardiocentézu s evakuáciou 800 ml hemoragickej tekutiny. Zloženie punktátu je prezentované v tabuľke 1.

Počas pobytu na KJ pacientka močila spontánne a nastal výrazný pokles hodnôt urey a kreatinínu v sére, preto bola dialyzačná terapia ukončená a pacientku opäť preložili (30. novembra 1999) na Interné oddelenie I na doriešenie stavu. V snahe zistiť príčinu pretrvávajúcich ťažkostí sa vykonala široká paleta vyšetrení. Diagnostická úvaha sa viedla smerom k potvrdeniu (alebo vylúčeniu) systémového ochorenia, skrytej malignity (markery na onkologické ochorenia sú prezentované v  tabuľke 2) a chronického trombofilného stavu.

Obličkové funkcie sa upravili k norme (glomerulárna filtrácia 0,77 ml/s, tubulárna resorbcia 0,75ml/s).Chemické vlastnosti moču a sediment boli v norme, Benceova-Jonesova bielkovina nebola prítomná. Celkové bielkoviny, ako aj ELFO boli normálne. Hodnoty imunokomplexov (219; 113 arb.j), a CRP (90,9 a 66,8 mg/l) boli zvýšené. HbsAg, ANF, ASLO, LATEX – boli negatívne. ANCA – pozitívny perinukleárny typ, lupus antikoagulans je negatívny. Hemokoagulačné parametre naznačili postupnú tendenciu k úprave; hodnoty lymfocytov a ich jednotlivých podskupín boli v norme, antitrombín III 90,3 %, celkový proteín C (0,32 a 0,36) a proteín C s faktorom V. (0,42 a 0,41) boli znížené.

Vzhľadom na výskyt zvýšených teplôt pacientku cielene preliečili kombináciou antibiotík; z hrotu dialyzačného katétra bol vykultivovaný Enterobacter. Hemokultivácie, ako aj nález v spute, krku a moči boli opakovane negatívne. Pacientka bola anemická s výraznou  sideropéniou (S- Fe 3,1 mmol/l). Postupne sa vykonali rôzne fibroskopické a RTG vyšetrenia – skiaskopia pľúc, fibrogastroskopické vyšetrenie, gynekologické vyšetrenie, vrátane USG vyšetrenia vaginálnou sondou, bronchoskopické vyšetrenie, perfúzna scintigrafia pľúc, špirálové CT vyšetrenie brušných orgánov s kontrastom, CT pľúc, mediastina a malej panvy – výsledky všetkých, okrem nevýznamných vedľajších nálezov boli negatívne. Zistilo sa aneuryzmatické rozšírenie descendentnej hrudnej aorty (priemer 5 cm). Záver reumatologického vyšetrenia (20. decembra 1999): Nález nespĺňa kritériá systémového antiimúnneho ochorenia, ani vaskulitídy. Na kontrolnom skiagrame hrudníka (17. decembra 1999 ) sa zistilo rozšírenie tieňa hrudnej aorty (obrázok 2C), preto bolo indikované transezofágové echokardiografické vyšetrenie (5. januára 2000). Záver: Dilatovaná sklerotická ascendentná aorta (5,5 cm). V descendentnej aorte vo vzdialenosti 35 – 40 cm od rezákov je prítomná disekcia; disekčná membrána oddeľuje menší skutočný lúmen aorty od falošného kanála, ktorý je čiastočne strombotizovaný. V okolí trombu je prítomný výrazný spontánny echokontrast. V pravom kanáli v descendentnej aorte sa nameral rovnaký gradient, ako na aortálnej chlopni – 15,4 mmHg (V max 1,96 m/s). Dutiny srdca, vrátane ušiek oboch predsiení, boli bez trombov (obrázky 3A, 3B).

Po diagnostikovaní chronickej disekcie hrudnej aorty pacientku preložili do Kardiocentra FNsP, Košice na ďalšie diagnostické doriešenie (typ disekcie) a terapeutický postup. Po vykonaní súboru vyšetrení, vrátane NMR, bol stav vyhodnotený ako chronická disekujúca aneuryzma aorty typ De Bakey I. a odporučený bol konzervatívny postup.

Pacientku dispenzarizovali a longitudinálne sledovali v internej a kardiologickej ambulancii v Prešove. Vzhľadom na skutočnosť, že žiadnou z vyšetrovacích metód sa nedokázal disekčný proces v ascendentnej aorte, prikláňame sa k názoru, že ide o distálny typ disekcie (Stanford typ B).

Dňa 24. januára 2000 sa uskutočnilo kontrolné USG vyšetrenie brušnej aorty so záverom: Priemer brušnej aorty je 3,2 cm. Disekčná membrána nebola jednoznačne zobrazená, avšak farebným i PW dopplerom bol oddelený dorzálne uložený pravý kanál (šírky 1,5 cm), ktorý sa v systole zobrazuje farebným tokom, od disekčného kanála, v ktorom krvný tok prítomný nie je (obrázok 4).

Vzhľadom na objavenie sa bolesti na hrudníku bolo potrebné vykonať i kontrolné NMR (obrázok 5) a špirálové CT vyšetrenie. NMR hrudníka sa vykonalo na RTG oddelení FNsP, Košice dňa 17. apríla 2000; v porovnaní s predchádzajúcim nálezom nie sú prítomné príznaky progresie.

Špirálové CT vyšetrenie s kontrastom (24. mája 2000). V dorzálnej časti aortálneho oblúka, približne od úrovne odstupu ľavej podkľučkovej tepny, je zachytená aneuryzma s priemerom 5 cm, ktorá zasahuje aj descendentnú aortu. Kontrastom sa dosiahlo dobré plnenie pravého kanála, z ktorého pod bránicou odstupuje truncus coeliacus a z neho následne a. mesenterica superior. Pravú obličku vyživuje krv zo skutočného kanála, kým ľavú z kanála falošného. Odlúpnutie aorty je zachytené ešte 1,5 cm pod bifurkáciou. Záver: Disekujúca aneuryzma aorty v CT obraze – De Bakey typ III B (obrázok 6).

Jednoznačné stanovenie, respektíve vylúčenie diagnózy disekcie aorty nie je vo väčšine prípadov možné len na základe klinického obrazu a fyzikálneho nálezu, a to ani v prípade typickej anamnézy a klinických symptómov. Spittell a spol. vyhodnocovali sériu prípadov disekujúcej aneuryzmy aorty a zistili, že iba v 62 % prípadov sa stanovila správna diagnóza na základe klinického nálezu (3);
u zvyšných 38 % prípadov boli určené rôzne iné diagnózy. Z nich sa u dvoch tretín stanovil správny záver (disekcia aorty) na základe ďalších vyšetrovacích metód, ktoré však boli indikované z iných príčin, ako pre podozrenie na disekciu. U zvyšnej jednej tretiny stanovila správnu diagnózu až autopsia. RTG obraz hrudníka môže preukázať rozšírenie siluety aorty v 81 – 90 % prípadov (3, 4), respektíve nešpecifické rozšírenie horného mediastina. Špecifický skiagrafický nález dokazujúci aortálnu disekciu však neexistuje a opačne, normálny RTG nález hrudníka absolútne nevylučuje prítomnosť disekcie aorty. EKG zmeny pri disekcii aorty sú nešpecifické.

Ešte zložitejšie je správne stanovenie diagnózy disekcie aorty v prípadoch, ktoré charakterizuje atypický priebeh symptómov. Typický klinický obraz je prekrytý obrazom postihnutia rôznych orgánov (a orgánových systémov) pri ischémii alebo infarkte orgánov vyživovaných artériami odstupujúcimi z oblúka aorty, respektíve jej descendentnej hrudnej časti, brušnej aorty a ilických artérií. Medzi menej časté prejavy disekcie aorty (u pacienta s alebo aj bez pridruženej bolesti na hrudníku) patrí napríklad kongestívne zlyhanie srdca (najčastejšie pri náhle vzniknutej aortálnej insuficiencii), synkopa, náhla cievna mozgová príhoda, ischemická periférna neuropatia, paraplégia a srdcová zástava, respektíve náhla smrť.

Synkopa bez ložiskových neurologických prejavov sa zisťuje v 4 – 5 % prípadov aortálnej disekcie (3, 4). Tamponáda srdca vzniká pri ruptúre steny ascendentnej aorty do perikardiálneho vaku; pri ruptúre descendentnej hrudnej aorty sa krv hromadí v intrapleurálnom priestore, zvyčajne vľavo (3). Pri tamponáde, respektíve kumulovaní krvného výronu v intrapleurálnom alebo intraperitoneálnom priestore má pacient zvyčajne hypotenziu. „Pseudohypotenzia“ môže byť prítomná pri postihnutí brachiocefalických tepien disekciou.

Neurologické príznaky sa môžu prejavovať v 6 až 19 % všetkých aortálnych disekcií (3 – 5), častejšie sa vyskytujú pri disekciách proximálnych. Cerebrovaskulárne príhody sa vyskytujú v 3 – 6 % prípadov disekcií aorty; býva pri nich postihnutie truncus brachiocephalicus, respektívne a. carotis communis l. sin. patologickým procesom (5). U menšieho percenta pacientov sa môže vyskytnúť porucha vedomia až kóma. Pri postihnutí spinálnych artérií pri distálnych disekciách sa môže vyvinúť paraparéza alebo paraplégia (6). V 1 –2 % prípadov môže disekčná membrána okludovať ústie koronárnej artérie (častejšie a. coronaria dx) a vyvinie sa obraz akútneho infarktu myokardu. Klinický a EKG obraz môže zastrieť prejavy disekcie aorty, čo je osobitne nebezpečné, ak sa u pacienta aplikuje trombolytická liečba (3). Kamp a spol. opísali 71 % skorú mortalitu (najmä v dôsledku srdcovej tamponády) u 21 prípadov disekcie aorty, liečených fibrinolýzou (7).

Disekciu hrudnej aorty môže komplikovať vznik hemotoraxu, zapríčineného presakovaním alebo ruptúrou oslabenej steny aorty. Tlak aneuryzmy aorty na horné dýchacie cesty môže spôsobiť ich obštrukciu, ktorá sa prejavuje stridorom, prípadne sa môže prejaviť hemoptýzou pri ruptúre aneuryzmy aorty do tracheobronchiálneho stromu (3). Pri ruptúre do pažeráka sa prejavuje hematemézou a dysfágiou (3). Ďalej môže spôsobiť: syndróm hornej dutej žily (3) a pulzácie v sternoklavikulárnom zhybe, pulzujúcu masu na krku a Hornerov syndróm (8).

Pri postihnutí abdominálnej aorty môže disekcia postihnúť jednu alebo obidve renálne artérie a vyvolať ischémiu až infarkt časti tkaniva obličky, čo vedie k ťažkej hypertenzii a akútnemu zlyhaniu obličiek. Táto komplikácia disekcie aorty sa vyskytuje v 5 – 8 % prípadov (5, 9). Postihnutie mezenterických artérií, ktoré vedie k ischémii, respektíve infarzovaniu čriev a spôsobuje klinický obraz náhlej brušnej príhody, sa vyskytuje v 3 – 5 % prípadov. Ak disekčný proces postupuje ďalej antegrádne do ilických artérií, vzniká akútna ischémia dolnej končatiny (končatín); vyskytuje sa v 12 % prípadov (5). Túto príhodu možno mylne považovať za periférnu embolickú príhodu.

Medzi výnimočné komplikácie disekujúcej aneuryzmy aorty patria: nevysvetliteľná horúčka (10), ruptúra disekovanej aorty do pravej predsiene (11), pravej komory (12) a do ľavej predsiene (13) s následným kongestívnym zlyhaním srdca. Komplikácie disekcie aorty sú zhrnuté v tabuľke 3.

Pri podozrení na aortálnu disekciu musíme postupovať rýchlo. K dispozícii máme tieto zobrazovacie metódy: aortografiu, kontrastné CT vyšetrenie, nukleárnu magnetickú rezonanciu, transtorakálnu a transezofageálnu echokardiografiu a intravaskulárny ultrazvuk. Každá z nich má určité prednosti (a taktiež nedostatky); žiadna však nie je postačujúca vo všetkých prípadoch. Ich výber závisí jednak od klinického scenára a tiež od potreby získania tých informácií, ktoré sú pre ďalšie manažovanie pacienta najdôležitejšie. Senzitivita a špecifita jednotlivých zobrazovacích metód sú zahrnuté v tabuľke 4 (14).

V niektorých prípadoch je potrebné na určenie typu a rozsahu disekcie použiť niekoľko zobrazovacích metód – od určenia typu disekcie totiž závisí aj ďalší terapeutický postup. Existuje všeobecný konsenzus, že pri akútnej proximálnej disekcii treba uprednostniť chirurgickú liečbu pred konzervatívnou (15, 16). Pri akútnych distálnych disekciách sú výsledky dosiahnuté medikamentóznou liečbou porovnateľné s výsledkami chirurgickej liečby, preto v prípade, ak sa nevyskytnú žiadne komplikácie, dáva jej väčšina pracovísk prednosť (17, 18). Taktiež pri chronických disekciách (proximálnych i distálnych) sa všeobecne odporúča konzervatívna liečba (19, 20).

Pri výbere jednotlivých vyšetrovacích metód je potrebné vziať do úvahy stabilitu stavu pacienta, ich bezpečnosť, dostupnosť, výťažnosť a pomer cena/benefit.

U niektorých pacientov je potrebné vykonať niekoľko rôznych vyšetrení, pretože disekcia aorty je ochorenie, ktoré si vyžaduje absolútnu istotu pri stanovení diagnózy.

V závere možno zhrnúť, že pri každej akútnej príhode je potrebné pri diferenciálne diagnostickom procese vziať do úvahy aj možnosť atypického priebehu disekcie aortálnej aneuryzmy a zvážiť potrebu niektorej (alebo niekoľkých) zo zobrazovacích vyšetrovacích metód, ktoré sa zameriavajú na dôkaz disekcie aorty. Každé zdravotnícke zariadenie by si malo determinovať svoj vlastný diagnostický algoritmus vzhľadom na svoje prístrojové vybavenie, kvalifikovaný personál a organizáciu práce (denná, pohotovostná služba).

2. Anagnostopoulos CE, Prabhakar MJS, Kittle CF. Aortic dissections and dissecting aneurysms. Am J Cardiol 1972;30:263–269.

3. Spittell PC, Spittell JA, Jr., Joyce JW, et al. Clinical features and differential diagnosis of aortic dissection: Experience with 236 cases (1980 through 1990). Mayo Clin Proc 1993;68:642–649.

4. Slater EE, DeSanctis RW. The clinical recognition of dissecting aortic aneurysm. Am J Med 1976;60:625.

5. Fann JI, Sarris GE, Mitchell RS, et al. Treatment of patients with aortic dissection presenting with peripheral vascular complications. Ann Surg 1990;212:705–711.

6. Zull DN, Cydula R.. Acute paraplegia: A presenting manifestation of aortic dissection. Am J Med 1988;84:765–769.

7. Kamp TJ, Goldschmidt-Clermont PJ, Brinker JA, et al. Myocardial infarction, aortic dissection, and thrombolytic therapy. Am Heart J 1994;128:1234–1240.

8. Cambria RP, Brewster DC, Moncure AC, et al. Spontaneous aortic dissection in the presence of coexisting or previosly repaired atherosclerotic aortic aneurysm. Ann Surg 1988;208:619–623.

9. Logue RB, Sikes C. A new sign in dissecting aneurysm of the aorta: Pulsation of a sternoclavicular joint. JAMA 1952;148:1209–1212.

10. Murray HW, Mann JJ, Genecin, A, et al. Fever with dissecting aneurysm of the aorta. Am J Med 1976;61:10–14.

11. Hurley DV, Nishimura RA, Schaff HV, et al. Aortic dissection with fistula to right atrium: Noninvasive diagnosis by two-dimensional and Doppler echocardiography with successful repair: Case report and review of the literature. J Thorac Cardiovasc Surg 1986;92:953–959.

12. Perryman RA, Gay WA. Rupture of dissecting thoracic aortic aneurysm into the right ventricle. Am J Cardiol 1972;30:277–281.

13. Oliveira JSM, Bestetti RB, Marin-Neto JA, et al. Ruptured aortic dissection into the left atrium. A rare cause of congestive heart failure. Am Heart J 1991;121:936–940.

14. Isselbacher EM, Eagle KA, Desanctis RW. Diseases of the aorta. In: Braunwald E. Heart Disease. Philadelphia: W. B. Saunders 1997:1559–1562.

15. Miller DC, Stinson EB, Oyer PE, et al. Operative treatment of aortic dissections: Experience with 125 patients over a sixteen-year period. J Thorac Cardiovasc Surg 1979;78:365–370.

16. Masuda Y, Yamada Z, Morooka N, et al. Prognosis of patients with medically treated aortic dissections. Circulation 1991;84(Suppl. III):III–7.

17. Daily PO, Trueblood HW, Stinson EB, et al. Management of acute aortic dissections. An Thorac Surg 1970;10:237–242.

18. Doroghazi RM, Slater EE, DeSanctis RW, et al. Long-term survival of patients with treated aortic dissection. J Am Coll Cardiol 1984;3:1026–1031.

19. Crawford ES, Svensson LG, Coselli JS, et al. Aortic dissection and dissecting aortic aneurysms. Ann Surg 1988;208:254–259.