Reštriktívna kardiomyopatia (RKMP) je najzriedkavejšou z kardiomyopatií a tvorí z nich asi 1 % (1, 2). Len výnimočne je príčinou chronického srdcového zlyhávania. V prípade rozvinutej symptomatológie a typického echokardiografického obrazu nedilatovaných komôr s normálnou, alebo len ľahko zníženou systolickou funkciou a reštriktívnym typom plnenia komôr nerobí jej diagnostika, alebo vyslovenie opodstatneného podozrenia na jej diagnózu, vážnejšie problémy. V tejto kazuistike opisujeme dlhodobý komplikovaný priebeh RKMP, ktorý spôsobil, že diagnóza tohto ochorenia bola zložitá a jej definitívne určenie trvalo niekoľko rokov.

Prvé ťažkosti vtedy 18-ročnej pacientky sa začali v roku 1987. Po infekcii dýchacích ciest pretrvávala dýchavica a kašeľ. V objektívnom náleze bola hraničná veľkosť RTG srdcového tieňa a repolarizačné EKG zmeny. Echokardiografický nález bol normálny.

V roku 1988 pre progresiu v zmysle rozšírenia RTG tieňa srdca a dilatácie ľavej komory pacientka užívala kortikoidy s predpokladom zápalového procesu. Do roku 1995 nemala ťažkosti.

V roku 1995 bola hospitalizovaná pre obojstrannú kardiálnu dekompenzáciu, ktorá sa manifestovala pri ťažkej anémii spôsobenej hypermenoroe. Užívala furosemid, verospirón a digoxín. Odvtedy je prítomná námahová dýchavica.

V roku 1998 bola opakovane hospitalizovaná pre paroxyzmy fibrilácie predsiení (FP).

V roku 1999 sa zaznamenala progresia dovtedy nevýznamnej trikuspidálnej regurgitácie (TR) a dilatácia pravej komory. Pravostranná katetrizácia a ventrikulografia odhalili závažnú TR (4. stupeň), dilatovanú pravú komoru pri normálnom tlaku v pľúcnici. U pacientky bola vykonaná plastika trikuspidálnej chlopne podľa De Vegu (3). Tri týždne od operácie došlo k recidíve trikuspidálnej regurgitácie, pre ktorú bola pacientka reoperovaná. Niekoľko mesiacov po operácii sa cítila dobre. TR bola 1. stupňa, dilatácia pravej komory regredovala.

Začiatkom roku 2000 sa po opakovaných paroxyzmoch FP vyvinula chronická FP s rýchlou komorovou odpoveďou. Túto sa nedarilo farmakologicky ovplyvniť. Preto sa urobila ablácia atrioventrikulárneho spojenia s následnou implantáciou kardiostimulátora (KS). Pacientka sa mala niekoľko mesiacov relatívne dobre. Funkčný stav zodpovedal triede NYHA II. Liečila sa digoxínom, furosemidom, verospirónom, kardilanom a orfarínom. Postupne sa však jej stav zhoršoval, prehlbovala sa únavnosť, dýchavica, kašeľ, klesala výkonnosť, pribudli opuchy dolných končatín. Všetky doterajšie diagnózy boli syndromologické a nie nozologické.

Vzhľadom na tento vývoj bola v januári 2001 komplexne vyšetrená. Fyzikálne bol prítomný systolický šelest zodpovedajúci mitrálnej a trikuspidálnej regurgitácii, hepatomegália a opuchy predkolení. Tieň srdca bol na RTG obojstranne dilatovaný – kardiotorakálny index 0,67. Echokardiograficky sa zistila dilatácia obidvoch predsiení a pravej komory, nevýznamná regurgitácia na atrioventrikulárnych ústiach, systolická funkcia ľavej komory bola len ľahko znížená, avšak výrazne porušená pri pravej komore. Tlaky v pľúcnici pri pravostrannej katetrizácii boli na hranici normy. Jedným z diagnostických predpokladov bolo izolované zlyhanie pravej komory na podklade terminálneho štádia arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory. Endomyokardiálna biopsia (EMB) však toto podozrenie nepotvrdila. V ostatnom čase sa ukazuje, že pre diagnostiku arytmogénnej kardiomyopatie pravej komory je mimoriadne prínosná nukleárna magnetická rezonancia (NMR), ktorá citlivo rozlišuje infiltráciu steny pravej komory tukom. V našom prípade sme ju nemohli použiť pre implantovaný KS.

Na základe týchto nálezov a atypického klinického obrazu, kde dominovali dýchavica a kašeľ pri dobrej systolickej funkcii ľavej komory, sa uvažovalo o nekardiálnej príčine ťažkostí pacientky. Bola hospitalizovaná v špecializovanom ústave respiračných chorôb. Po kompletnom vyšetrení sa nezistila žiadna porucha na úrovni pľúc, ktorá by vysvetľovala dýchavicu a kašeľ. V máji 2001 bolo na základe pretrvávajúcej ľahkej eozinofílie vyslovené podozrenie na idiopatický hypereozinofilný syndróm. Opakovaná EMB však tento predpoklad nepotvrdila.

V januári 2002 bola pacientka hospitalizovaná na Transplantačnom oddelení SÚSCH s cieľom diagnostického doriešenia a zváženia ďalšieho postupu. Subjektívne dominovala extrémna únavnosť, dýchavica a suchý, dráždivý kašeľ pri minimálnej fyzickej námahe. Objektívne bol prítomný systolický šelest 2/6 v prekordiu, rozšírené pulzujúce jugulárne vény, hepatojugulárny reflux a opuchy dolných končatín. Laboratórny nález bol nešpecifický. Hladina BNP bola 37 pg/ml (referenčná hodnota < 50 pg/ml). Pretrvával rozšírený tieň srdca na RTG – CTI 0,64. Katetrizácia srdca bola charakterom tlakových kriviek z komôr a ich vzájomným pomerom typická pre RKMP (graf 1). EMB s nálezom nešpecifických zmien kardiomyocytov s výraznou fibrózou taktiež zodpovedala tejto diagnóze.

U pacientky sme indikovali ortotopickú transplantáciu srdca a v súčasnosti je zaradená na čakacom liste (tabuľka 1).

RKMP je ochorenie srdcového svalu, charakterizované jeho nepoddajnosťou vyúsťujúcou do sťaženého diastolického plnenia s prakticky normálnymi rozmermi komôr. Komory sú nedilatované, systolická funkcia býva redukovaná, ale môže byť aj nezmenená. Pravidelne je prítomná dilatácia predsiení v dôsledku dlhodobo zvýšených plniacich tlakov.

Príčinami môžu byť infiltratívne ochorenia, choroby s ukladaním patologických látok a ochorenia s postihnutím prevažne endomyokardu (endomyokardiálna fibróza, hypereozinofilný syndróm) (4 – 6). Pokiaľ sa špecifické ochorenie nepotvrdí, ide o idiopatickú RKMP.

Pre echokardiografický obraz rozvinutej RKMP je typický reštriktívny typ plnenia komôr, t. j. vysoká rýchlosť krvi mitrálnym ústím v skorej diastole a nízka rýchlosť počas predsieňovej fázy, skrátený deceleračný čas a izovolumický relaxačný čas. Opisujú sa aj typické zmeny toku v pľúcnych a hepatálnych vénach. Podrobný opis týchto nálezov presahuje rámec tejto práce a záujemcov odkazujeme na echokardiografickú literatúru. Pri katetrizačnom vyšetrení nachádzame typickú morfológiu tlakovej krivky z komôr: rýchly pokles a vzostup v skorej diastole s následným plató (tzv. príznak odmocniny). Koncovodiastolický tlak v ľavej komore je vyšší oproti pravej komore, obyčajne o > 5 mmHg. Časom dochádza k rozvoju postkapilárnej pľúcnej hypertenzie.

Dôvodov, prečo stanovenie diagnózy u našej pacientky trvalo tak dlho, bolo niekoľko. Predovšetkým pre rozvoj závažnej trikuspidálnej regurgitácie a objemového preťaženia pravej komory sa nevyvinula pľúcna hypertenzia a stav imitoval izolované zlyhanie pravej komory. Druhou príčinou bola implantácia jednodutinového KS po ablácii atriovetrikulárnej junkcie, ktorá sťažuje echokardiografickú interpretáciu prietoku cez mitrálnu chlopňu a znemožňuje vyšetrenie NMR. Ďalším „mätúcim“ zistením bola normálna hladina BNP. Podľa súčasných názorov a našich skúseností (7, 8) hladina BNP koreluje s plniacimi tlakmi komôr a normálna hladina takmer vylučuje prítomnosť srdcového zlyhania. Nízku hladinu BNP u našej pacientky možno vysvetliť prítomnosťou výraznej fibrózy, ktorá obmedzuje napätie kardiomyocytov v diastole a tým „eliminuje“ signálnu cestu pre uvoľnenie BNP.

Vzhľadom na terapeutické možnosti je dôležitá diferenciácia RKMP oproti konstriktívnej perikarditíde, keďže konstrikciu možno efektívne chirurgicky riešiť. Najdôležitejším sa zdá byť katetrizačné vyšetrenie, kde v prípade RKMP nachádzame prevahu koncovodiastolického tlaku v ľavej komore v porovnaní s pravou komorou, významnú pľúcnu hypertenziu a relatívne nízky pomer diastolického tlaku v pravej komore vzhľadom na systolický tlak.

U ťažko symptomatických pacientov, keď neinvazívne a invazívne vyšetrenia nevedú jednoznačne k diagnóze, je užitočná EMB, ktorou možno v danej situácii zistiť špecifickú príčinu reštrikcie až v 50 % (9).

2. Dolara A, Cecchi F, Ciaccheri M. Cardiomyopathy in Italy today: extent of the problem. G Ital Cardiol 1989;19:1074–1079.

3. Šimkovic I. Chirurgia srdca. Martin:Osveta 1996:279.

4. Braunwald E. Heart Disease. Philadelphia: W.B. Saunders 2001:2297.

5. Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med 1997;336:267–276.

6. Davies MJ. The cardiomyopathies: an overview. Heart 2000;83:469–474.

7. Goncalvesová E, Bernát V, Pecháň I, et al. ANP, BNP but not endotelin-I reflect hemodynamics in patients with congestive heart failure. 10 th Alp-Adria Cardiology Meeting. Apr. 17-20, 2002, Vienna, Austria. Book of Abstracts p.49.

8. Lubien E, DeMaria A, Krishnaswamy P, et al. Utility of B-natriuretic peptide in detecting diastolic dysfunction: comparison with Doppler velocity recordings. Circulation 2002;105:595–601.